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人工耳蝸是指用來替代人體受損的耳蝸感音器官的一種電子裝置,是目前臨床治療雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾的唯一方法。人工耳蝸主要用于幫助那些佩戴助聽器效果不好或者無效的重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者來恢復(fù)聽力。
青少年語前聾患者選擇(一般指9-20歲的語前聾患者):指具有語言學(xué)習(xí)經(jīng)驗(yàn)之前發(fā)生的耳聾。
(1)雙耳重度或極重度感音性聾(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)自幼有助聽器配戴史,聽力或言語訓(xùn)練史。
(3)助聽器無效或效果很差,在最好助聽聆聽環(huán)境下言語識別率測試得分≤40%。
(4)可利用口語/聽交流或唇讀交流。
(5)無手術(shù)禁忌證。如急慢性外中耳炎發(fā)作期和其他全身器官不適合手術(shù)禁忌證。
(6)有家庭和朋友的支持,本人強(qiáng)烈希望回到有聲世界,并具有良好心理素質(zhì)。
(7)有良好的文化知識獲得環(huán)境。如繼續(xù)在聾校學(xué)習(xí),應(yīng)有良好的聆聽訓(xùn)練環(huán)境。
(8)對人工耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕怠?
語后聾患者選擇:指已有語言和口語學(xué)習(xí)經(jīng)驗(yàn)之后發(fā)生的耳聾。
(1)雙耳重度或極重度感音性聾(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)助聽器無效或效果很差,最佳助聽的聆聽環(huán)境下,句子認(rèn)知測試得分≤40%。
(美國FDA最新補(bǔ)充標(biāo)準(zhǔn),成人最佳助聽的聆聽環(huán)境下,開放短句識別測試得分≤30%)。
(3)無手術(shù)禁忌證。如急慢性外中耳炎發(fā)作期和其他全身器官不適合手術(shù)禁忌證。
(4)有家庭和朋友的支持。
(5)對人工耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕怠?
(6)有適當(dāng)?shù)男睦硭刭|(zhì)和主觀能動性。
人工耳蝸手術(shù)適用于各個年齡段的重度及全聾患者,包括語前聾和語后聾患者,但前提條件是患者的聽神經(jīng)及聽覺中樞的功能必須是完好的。研究表明,絕大多數(shù)耳聾患者的病變部位是在耳蝸。
語前聾患者(包括嬰幼兒)的選擇標(biāo)準(zhǔn):雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾的患者;最佳年齡為1~5歲,有殘余聽力但佩戴助聽器后聽覺能力無明顯改善者;無手術(shù)禁忌證者;家人對人工耳蝸的效果有正確的認(rèn)識和適當(dāng)期望值的患者;有進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練條件的患者。
語后聾患者(包括老年性聾)的選擇標(biāo)準(zhǔn):各年齡段的語后聾、雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾的患者;佩戴助聽器無效或效果很差,且開放語句認(rèn)知測試得分≤30%的患者;無手術(shù)禁忌證者;有良好的心理素質(zhì),對人工耳蝸的療效有正確的認(rèn)識和適當(dāng)期望值的患者;有家人支持的患者。
目前,國產(chǎn)人工耳蝸的設(shè)計(jì)水平已經(jīng)達(dá)到了國際水準(zhǔn),優(yōu)質(zhì)的人工耳蝸應(yīng)具有:①安全密閉可靠。使用超薄一體純鈦外殼,結(jié)構(gòu)纖細(xì),使用安全省心;②新技術(shù)的使用。全頻覆蓋,精準(zhǔn)傳輸,很好地還原聲音;③最大程度保留殘余聽力,使用柔軟電極微彎設(shè)計(jì);④增強(qiáng)刺激有效性,提高聲音分辨率。一些人工耳蝸可通過技術(shù)的獨(dú)特組合,讓前端半環(huán)電極聚焦刺激,后端全環(huán)電極全方位刺激,如力聲特LCI-20PI型人工耳蝸植入體。
此外,人工耳蝸的聲音處理器應(yīng)具有:①適合漢語語言人群的言語編碼策略;②較好的降噪功能,即兩個麥克風(fēng)同時接收聲音,減少環(huán)境噪聲,達(dá)到很好的聆聽感受;③防水防塵;④節(jié)能環(huán)保,減少使用成本。選擇具備這些功能的人工耳蝸,可提高佩戴者的體驗(yàn)度,如力聲特LSP-20B型人工耳蝸聲音處理器。
建議人工耳蝸和助聽器同時佩戴。
助聽器是一種聲音放大器,它通過將外界的聲音放大,利用聽障者的殘余聽力,使其能夠聽到聲音,進(jìn)而補(bǔ)償聽障者的聽力損失,改善聽力。它適合用來對中、重度聽力損失的患者進(jìn)行聽力補(bǔ)償。如果聽障者的內(nèi)耳毛細(xì)胞損失嚴(yán)重,助聽器將無法達(dá)到良好的聽力補(bǔ)償效果。
人工耳蝸是一種特殊的聲電轉(zhuǎn)換電子裝置,它是利用植人內(nèi)耳的電極序列,用電流直接刺激聽神經(jīng)的螺旋神經(jīng)節(jié),使植入者重獲聽覺。
人工耳蝸植入的總體費(fèi)用分為三部分:一是人工耳蝸本身的費(fèi)用;二是手術(shù)費(fèi)用;三是手術(shù)后的費(fèi)用,如電池耗材、定期調(diào)試、后期產(chǎn)品升級、聽覺和言語康復(fù)訓(xùn)練等產(chǎn)生的費(fèi)用。
由于患者術(shù)后需要終身使用人工耳蝸,因此對人工耳蝸的安全性、穩(wěn)定性和可靠性要求非常高,加上人工耳蝸的服務(wù)周期也很長,所以人工耳蝸的價格相對比較高。
進(jìn)口人工耳蝸的面市時間已超過30年,其技術(shù)、性能和安全性都非常高,價格一般都在十幾萬元到二十幾萬元不等,但一般20萬元以上的人工耳蝸的性能就非常好。國產(chǎn)人工耳蝸的面市時間比較短,安全性、穩(wěn)定性和長效性效果等還需要臨床進(jìn)一步驗(yàn)證,各方面技術(shù)指標(biāo)與進(jìn)口的人工耳蝸還是存在較大的差距,市場價格在6萬~10萬元。
人工耳蝸術(shù)后需要調(diào)試,適應(yīng)期間,一般需要調(diào)試2~3次,以后每年復(fù)查調(diào)試1~2次,醫(yī)院調(diào)試的收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)為每次100~200元。
人工耳蝸對絕大部分植入者的聽力改善均有效果,其聽力評估可進(jìn)入“言語香蕉圖”(指正常人的語言頻率分布和強(qiáng)度分布的范圍,因據(jù)此范圍描畫出的曲線形似香蕉而得名,常應(yīng)用于聽力診斷和篩查、助聽器效果的評估、人工耳蝸植入效果評估和聾耳康復(fù)等領(lǐng)域),但由于影響人工耳蝸康復(fù)效果的因素有很多,個體間的差異也可能很大,所以每位植入者的效果也各有不同。比較肯定的是,人工耳蝸可提高植入者對環(huán)境聲及言語聲的感知能力,可提高植入者的唇讀(看口型)能力,可部分或完全緩解耳鳴患者的耳鳴癥狀,有助于言語康復(fù),提升植入者的日常交流能力。
對于大多數(shù)雙側(cè)人工耳蝸植入的兒童來說,其語言能力和智力水平都與健聽兒童相當(dāng),學(xué)習(xí)能力和社交能力也與健聽兒童相近;單側(cè)人工耳蝸植入的兒童在安靜環(huán)境下的言語交流能力也與健聽兒童相當(dāng)。因此,需要做人工耳蝸植入手術(shù)的聽障兒童應(yīng)遵從“早植入、早康復(fù)”的宗旨,一般全身發(fā)育良好的兒童可在1歲時盡早植入。
不同個體植入人工耳蝸后的效果有較大差異,但是大部分植入者從開機(jī)時就有效果,一般3個月左右達(dá)到穩(wěn)定。通常來說,植入年齡越小的患者進(jìn)步速度越快。在此之后,植入者的聽覺表現(xiàn)還會繼續(xù)改善,大多數(shù)植入者在植入2年后能夠達(dá)到最佳聽覺水平。采用微創(chuàng)植入法的患者,其開機(jī)的聽覺效果較采用傳統(tǒng)植入法(鼓岬開窗植入術(shù))患者的聽覺效果更佳,達(dá)到最佳聽覺效果所需的時間也更短,這與人工耳蝸微創(chuàng)植入法對耳蝸內(nèi)部精細(xì)結(jié)構(gòu)的損傷更微小、殘余聽力保存更好等直接相關(guān)。
患者植入人工耳蝸后的聽覺和健聽者的聽覺不一樣。
人工耳蝸是通過電刺激來幫助植入者聽到聲音的,所以它發(fā)出的聲音和健聽者耳朵聽到的聲音會有些差異,差異的大小因人而異。有的植人者覺得聽別人說話像是對方在電話里或是在水里面說話的聲音,有的覺得像聽動畫片里說話的聲音。
從生理角度來看,越早植入人工耳蝸越好。已知聽覺中樞在人3歲左右時成熟,特別是在6個月到2歲左右的第二個嬰兒時期,左側(cè)顳葉的神經(jīng)突觸暴發(fā)式增加。聽覺中樞如果長期不能接受聲音信號的刺激,就會出現(xiàn)萎縮,即使患者以后再做努力,其聽覺效果也會受到影響。而人的耳蝸在出生后就已經(jīng)基本定型。因此,一旦診斷明確,患者就應(yīng)盡早接受人工耳蝸植入手術(shù)。
關(guān)于患者進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)的最佳時間,現(xiàn)有大量的文獻(xiàn)指出,越早進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù),患者的聽覺語言功能越好。2歲以前植入的患者與2歲以后植入的患者相比,不僅聽覺語言測試的結(jié)果好,而且能更早地達(dá)到最佳的聽覺功能。如果錯過了這段時間,造成的損失將無法挽回。所以,要想人工耳蝸植入手術(shù)達(dá)到最理想的效果,應(yīng)該在患者2歲以前最好是1歲時植入。即使是4歲以前植入人工耳蝸的患者,也會存在聽覺中樞不可逆的情況,效果肯定不如早期植入的患者。
語后聾成人患者只要符合人工耳蝸植入手術(shù)的條件,都可以進(jìn)行此項(xiàng)手術(shù)。
人工耳蝸植入手術(shù)的流程分為以下四個步驟:
第一步,術(shù)前評估:包括病史收集、耳部專科檢查、聽力學(xué)評估、影像學(xué)評估,精神智力評估、言語和語言交流能力的評估,以確定患者是否有人工耳蝸植入手術(shù)的適應(yīng)證。
第二步,人工耳蝸植入手術(shù):完成植入。
第三步,術(shù)后開機(jī)調(diào)試:術(shù)后第4周,患者需要返回醫(yī)院,由聽力醫(yī)師進(jìn)行開機(jī)調(diào)試。通常情況下,人工耳蝸手術(shù)后的第1年里,可能需要每幾個月調(diào)試1次;之后每年至少需要做一次復(fù)查。
第四步,聽力和語言康復(fù)。語言康復(fù)的過程因個體差異而不盡相同。對于很多人工耳蝸植入者來說,語言康復(fù)訓(xùn)練是成功康復(fù)聽力的關(guān)鍵。
人工耳蝸屬于終身使用的電子產(chǎn)品,手術(shù)植入部分的設(shè)計(jì)壽命一般為70年,如果植入部分沒有損傷,一般都可以長期使用。體外部分與其他常用電子設(shè)備相當(dāng),設(shè)計(jì)壽命一般為8~10年,如果保養(yǎng)得當(dāng),也可以長期使用,廠家也會對人工耳蝸提供長期的檢測和維修服務(wù)。
據(jù)統(tǒng)計(jì),部分患者在植入人工耳蝸后,植入側(cè)的耳鳴會減弱,即使關(guān)掉言語處理器,耳鳴也仍然會減弱;部分患者則感覺耳鳴沒有變化,只有極少數(shù)患者曾報告耳鳴有所加重。
許多內(nèi)耳發(fā)育畸形,尤其是耳蝸發(fā)育畸形的患者,也是能夠進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)的,并能獲得較好的效果。如大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征、Mondini內(nèi)耳畸形等。Mondini內(nèi)耳畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發(fā)育不良,特別是第二圈和頂圈發(fā)育不良,兩者合并為一個腔,有時可能會合并前庭擴(kuò)大、巨大的前庭導(dǎo)水管及半規(guī)管畸形、內(nèi)耳道擴(kuò)大等癥狀。Mondini內(nèi)耳畸形在具體病例中表現(xiàn)為以上其中一種或幾種畸形。Mondini內(nèi)耳畸形的患者進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)相對復(fù)雜,因?yàn)榇祟愔踩胝叩亩伒奈佪S部分缺失,確定植入的位置很關(guān)鍵;由于緊鄰前庭窗下緣開骨窗可將電極一次插入成功,所以這些植入者最好植入直電極。但是內(nèi)耳嚴(yán)重發(fā)育不良者要慎重,如前庭與耳蝸融合成一個球形腔的共同腔畸形患者;耳蝸雖然與前庭分開,但耳蝸呈囊狀的囊性耳蝸患者等。這類患者雖然可以植入電極,但是電極刺激可利用的聽覺神經(jīng)相對較少,因此會影響植入者的聽力效果。蝸神經(jīng)孔狹窄和內(nèi)聽道狹窄雖然不影響人工耳蝸植入,但是肯定會影響植入者手術(shù)后的聽力效果。
(1) 慢性分泌性中耳炎和膠耳患者可以做人工耳蝸植入手術(shù)。
(2) 患者有鼓膜穿孔時,應(yīng)先修補(bǔ)鼓膜,3~6個月后再行人工耳蝸植入手術(shù)。
(3)慢性中耳炎且炎癥未完全控制的患者,可選擇分期手術(shù)。第一期根治病灶,第二期(3~6個月后)再行人工耳蝸植入手術(shù)。
如果老年人佩戴的助聽器效果不好了,首先要看看助聽器本身的質(zhì)量、功率有沒有問題,其次要在老年人佩戴助聽器的時候,評估一下其助聽聽閾和言語識別能力。如果老年人聽力達(dá)到重度或極重度感音神經(jīng)性聾(重度感音神經(jīng)性聾:聽力損失為61~80分貝,在耳邊大聲呼喊才能聽到;極重度感音神經(jīng)性聾:聽力損失在80分貝以上,在耳邊大聲呼喊也聽不到),并且助聽器的質(zhì)量和功率也都沒有問題,但助聽聽力還是達(dá)不到理想的效果,就說明老人的耳聾確實(shí)很嚴(yán)重了,這時就需要考慮植入人工耳蝸來提高老年人的聽力水平。當(dāng)然,如果老人之前沒有佩戴過助聽器,現(xiàn)在達(dá)到極重度耳聾了,在估計(jì)佩戴助聽器獲益有限后,也可以考慮做人工耳蝸植入手術(shù)。
對11~17歲的語前聽障青少年進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)后效果評估發(fā)現(xiàn),部分患者的語言能力有所改善,且聽力、日常生活能力、生理功能及社會功能均有明顯提高,且隨著康復(fù)時間的延長,其語言理解能力還可以逐漸提高。這說明,即便錯過最佳植入年齡,人工耳蝸對部分語前聽障青少年仍能起到較好的效果。因此,在經(jīng)濟(jì)條件允許的情況下,仍然鼓勵語前聽障的大齡孩子植人人工耳蝸。
此外,國外很多研究認(rèn)為,如果患者在人工耳蝸植人以前有3個月以上的助聽器佩戴史,對殘余聽力和語言中樞神經(jīng)保持持續(xù)刺激,那么其在人工耳蝸植人術(shù)后恢復(fù)的效果會更明顯。家長也需要建立合理、恰當(dāng)?shù)钠谕担灰^高希望孩子在植入人工耳蝸后就能達(dá)到健聽人群的聽力效果,也不要認(rèn)為植入了也沒有效果。
植入人工耳蝸的風(fēng)險包括以下幾個方面:
(1)手術(shù)風(fēng)險:全身麻醉風(fēng)險,面神經(jīng)受損風(fēng)險,術(shù)后發(fā)生中耳炎甚至形成膽脂瘤的風(fēng)險,對植入體硅膠過敏的風(fēng)險,可能引起腦膜炎、腦脊液泄漏、外淋巴液泄漏、皮膚傷口感染的風(fēng)險,因術(shù)后感染而導(dǎo)致暫時或永久移除人工耳蝸的風(fēng)險,可能引起頭暈、耳鳴、味覺紊亂、耳朵麻木、修復(fù)性肉芽腫的風(fēng)險,可能植入失敗,可能會失去殘余聽力。
(2)因?yàn)橹踩塍w會與電子環(huán)境相互作用,植入者可能會聽到不同的聲音,或可能會聽到植入體與磁場相互作用的奇怪聲音等。
(3)可能無法進(jìn)行一些體檢和治療,包括磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、神經(jīng)刺激療法、電外科、電驚厥療法、離子輻射療法,因?yàn)檫@些可能會損壞植入體。
(4)可能會改變患者的生活方式,因?yàn)檫\(yùn)動、車禍、滑倒、墜落或耳朵附近受到其他撞擊,可能會損壞植入體。此外,必須小心靜電的刺激干擾,也要注意外機(jī)的防水保護(hù)等。